Εισαγωγή
Το G6PD είναι ένα ένζυμο που προστατεύει τα ερυθρά αιμοσφαίρια μας από βλάβες και υποστηρίζει την υγεία του ανοσοποιητικού μας συστήματος παράγοντας ένα αντιοξειδωτικό που ονομάζεται γλουταθειόνη. Η ανεπάρκεια του G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) είναι μια γενετική κατάσταση που μπορεί να οδηγήσει σε αιμολυτική αναιμία υπό ορισμένες αιτίες.
Τα άτομα με αυτήν την ανεπάρκεια ενζύμου θα πρέπει να αποφεύγουν τροφές όπως η φάβα (κουκιά), καθώς και ορισμένα όσπρια και τεχνητές χρωστικές τροφίμων. Τα φάρμακα που πρέπει να αποφεύγονται περιλαμβάνουν σουλφοναμίδες, ασπιρίνη, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα (ΜΣΑΦ), ορισμένα αντιβιοτικά (όπως νιτροφουραντοΐνη και χλωραμφενικόλη) και ανθελονοσιακά (όπως η πριμακίνη).
Η διάγνωση συνήθως επιβεβαιώνεται μέσω μιας εξέτασης αίματος που μετράει τα επίπεδα των ενζύμων και οι ασθενείς συχνά υποβάλλονται σε προληπτικό έλεγχο εάν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό ή συμπτώματα αιμόλυσης. Είναι σημαντικό για τα άτομα που επηρεάζονται από ανεπάρκεια G6PD να συμβουλεύονται τους παρόχους υγειονομικής περίθαλψης για εξατομικευμένη διαχείριση και καθοδήγηση σχετικά με τη σχετική φαρμακευτική αγωγή και τους διατροφικούς περιορισμούς.
Έλλειψη ενζύμου G6PD: Τροφές που απαγορεύονται
Η έλλειψη του ενζύμου G6PD (Γλυκοζο-6-Φωσφορική Δεϋδρογενάση) είναι μια κληρονομική πάθηση που επηρεάζει τη δυνατότητα του οργανισμού να διασπάσει ορισμένες ουσίες. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε αιμολυτική αναιμία, η οποία συμβαίνει όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται πιο γρήγορα από ό,τι μπορεί να παραχθούν.
Για τα άτομα που πάσχουν από αυτή την κατάσταση, είναι πολύ σημαντικό να προσέχουν τη διατροφή τους, αποφεύγοντας συγκεκριμένες τροφές που μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές επιπλοκές, όπως:
- φαλάφελ
- ρεβίθια
- κουκιά
- πράσινα μπιζέλια
- φιστίκια
- φακή
- μαυρομάτικα
Συμβουλές για ασφαλή διατροφή
- Διάβασε τις ετικέτες: Προσοχή με τα συστατικά των τροφών που καταναλώνεις.
- Συμβουλεύσου τον γιατρό σου: Είναι σημαντικό να μιλήσεις με τον γιατρό ή τον διατροφολόγο σου για να λάβεις εξατομικευμένες συμβουλές.
- Κατανάλωσε φρέσκα φρούτα και λαχανικά: Προτίμησε φρέσκα τρόφιμα και απόφυγε τα επεξεργασμένα.
Έλλειψη ενζύμου G6PD: Ποια φάρμακα απαγορεύονται
Είναι σημαντικό να γνωρίζεις ότι ορισμένα φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν σοβαρές αντιδράσεις σε άτομα με έλλειψη G6PD. Ακολουθεί μια λίστα με τα κυριότερα φάρμακα/ουσίες που πρέπει να αποφεύγεις αν αντιμετωπίζεις σχετικό πρόβλημα:
ακετανιλίδη, ακετοφαινετιδίνη (φαινακετίνη), αμινοπυρίνη, αντιπυρίνη, ασπιρίνη, φαινακετίνη, προξενικό οξύ, πυραμιδόνη.
χλωροκίνη, υδροξυχλωροκίνη, μεπακρίνη (κινακρίνη), παμακίνη, πεντακίνη, πριμακίνη, κινίνη, κινοσίδη.
- Κυτταροτοξικά / Αντιβακτηριδιακά
χλωραμφενικόλη, κο-τριμοξαζόλη, φουραζολιδόνη, φουρμεθονόλη, ναλιδιξικό οξύ, νεοαρσφαιναμίνη, νιτροφουραντοΐνη, νιτροφουραζόνη, νιτροφουραζόνη.
προκαϊναμίδη, κινιδίνη.
- Σουλφοναμίδες / Σουλφόνες
δαψόνη, σουλφακεταμίδη σουλφαμεθοξυπυριμιδίνη, σουλφανιλαμίδη, σουλφαπυριδίνη, σουλφασαλαζίνη, σουλφισοξαζόλη.
μεθυλντόπα, ασκορβικό οξύ, διμερκαπρόλη (BAL), υδραλαζίνη, μεστρανόλη, μπλε του μεθυλενίου, ναλιδιξικό οξύ, ναφθαλίνη, νιριδαζόλη, φαινυλυδραζίνη, μπλε τολουιδίνης, τρινιτροτολουόλιο, ουρική οξειδάση, βιταμίνη Κ* (υδατοδιαλυτή), πυρίδιο (υδροχλωρική φαιναζοπυριδίνη), κινίνη.
Αν, λοιπόν, έχεις διαγνωστεί με έλλειψη G6PD, είναι σημαντικό να:
- Ενημερώσεις τον γιατρό σου για την κατάσταση αυτή πριν από οποιαδήποτε φαρμακευτική αγωγή.
- Διαβάζεις προσεκτικά τις ετικέτες των φαρμάκων και να αποφεύγεις εκείνα που περιέχουν επικίνδυνες ουσίες.
Έλλειψη ενζύμου G6PD: Εξέταση
Η εξέταση G6PD είναι μια αιμοληψία για τον έλεγχο των επιπέδων της αφυδρογονάσης της 6-φωσφορικής γλυκόζης (G6PD), της πρωτεΐνης που υποστηρίζει τη λειτουργία των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Εάν έχεις χαμηλό G6PD, μπορεί να αναπτύξεις αιμολυτική αναιμία, η οποία εμφανίζεται όταν το σώμα σου καταστρέφει τα ερυθρά αιμοσφαίρια γρηγορότερα από ό,τι τα παράγει. Μπορεί να χρειαστείς μια εξέταση G6PD εάν έχεις συμπτώματα αιμολυτικής αναιμίας.
Από την άλλη, τα ευρήματα μιας φυσικής εξέτασης μπορεί να είναι φυσιολογικά σε ασθενείς με ανεπάρκεια G6PD. Ίκτερος, ωχρότητα και σπληνομεγαλία μπορεί να υπάρχουν σε ασθενείς με σοβαρή αιμόλυση. Επίσης, οι ασθενείς μπορεί να έχουν ευαισθησία στο άνω δεξιό τους τεταρτημόριο λόγω υπερχολερυθριναιμίας και χολολιθίασης.
Links
https://emedicine.medscape.com/article/119184-clinical?form=fpf
https://my.clevelandclinic.org/health/diagnostics/22381-g6pd-test
https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3797222/
https://ich.gr/%CE%BB%CE%AF%CF%83%CF%84%CE%B1-%CE%B1%CE%BD%CE%B5%CF%80%CE%AC%CF%81%CE%BA%CE%B5%CE%B9%CE%B1%CF%82-%CF%84%CE%BF%CF%85-g6pd/ (λίστα φαρμάκων που απαγορεύονται)
Συχνές Ερωτήσεις για την Έλλειψη Ενζύμου G6PD
• Τι είναι η έλλειψη ενζύμου G6PD και ποια είναι η σημασία της;
Η έλλειψη του ενζύμου G6PD (γλυκόζη-6-φωσφορική αφυδρογονάση) είναι μια κληρονομική διαταραχή που επηρεάζει τα ερυθρά αιμοσφαίρια, καθιστώντας τα πιο ευαίσθητα σε ορισμένα φάρμακα, τροφές ή λοιμώξεις, με αποτέλεσμα να παρουσιάζεται αιμολυτική αναιμία.
• Ποια φάρμακα και τροφές πρέπει να αποφεύγονται από άτομα με έλλειψη G6PD;
Τα άτομα με G6PD πρέπει να αποφεύγουν φάρμακα όπως:
– Σουλφοναμίδες,
– Αντιβιοτικά όπως η νιτροφουραντοΐνη,
– Κουίνες,
– Ορισμένα αντιπυρετικά και αντιμικροβιακά.
Επίσης, πρέπει να αποφεύγουν φασόλια (κουκιά) και ορισμένες χημικές ουσίες που μπορούν να προκαλέσουν αιμόλυση.
• Πώς γίνεται η διάγνωση και ποια είναι η διαχείριση της έλλειψης G6PD;
Η διάγνωση γίνεται με ειδικές αιματολογικές εξετάσεις που μετρούν τη δραστηριότητα του ενζύμου. Η διαχείριση βασίζεται στην αποφυγή των παραγόντων που προκαλούν αιμολυτική κρίση και στην άμεση αντιμετώπιση τυχόν συμπτωμάτων, όπως αναιμία και ίκτερος.
